Болезнь фон Виллебранда (ангиогемофилия) - наследственное заболевание (I тип -
аутосомно-доминантный тип наследования, II и III типы - аутосомно-рецессивный
тип наследования), характеризующееся синдромом кровоточивости смешанного
(синячково-гематомного) типа. Этиология и патогенез. Болезнью фон Виллебранда болеют лица обоего пола. Заболевание
обусловлено нарушением синтеза плазменно-белкового комплекса VIII фактора свёртывания
крови (фактора фон Виллебранда), что приводит к патологии агрегации
тромбоцитов. Различают несколько типов болезни фон Виллебранда, наиболее тяжело
протекает III тип. Фактор фон Виллебранда синтезируется в эндотелиальных
клетках и мегакариоцитах и выполняет двоякую функцию: участвует в каскаде
свёртывания крови, обусловливая стабильность VIII фактора, и играет важную роль
в сосудисто-тромбоцитарном гемостазе, обеспечивая адгезию тромбоцитов к
субэндотелиальным структурам повреждённого сосуда и способствуя агрегации
тромбоцитов. Клиническая картина.
Первые проявления заболевания при тяжёлом его течении появляются у детей на
первом году жизни. Возникают спонтанные кровотечения из слизистых оболочек
носа, полости рта, ЖКТ. В пубертатный период возможны меноррагии. Часто
возникают подкожные кровоизлияния в виде экхимозов, петехий, иногда - глубокие
гематомы, гемартрозы, что делает сходным это заболевание с гемофилией и
отличает его от тромбастении Глянцманна и тромбоцитопенической пурпуры. Такие
операции, как тонзиллэктомия и экстракция зубов, сопровождаются обильными
кровотечениями, которые могут приводить к развитию острой постгеморрагической
анемии. В отличие от гемофилии, при болезни фон Виллебранда после операций или
травм кровотечение начинается сразу же, а не через какое-то время, и после
остановки кровотечение не повторяется. Диагностика. Диагностические критерии болезни фон Виллебранда: семейный анамнез, смешанный тип кровоточивости, увеличение времени кровотечения, снижение концентрации фактора фон Виллебранда и VIII фактора свёртывания крови, уменьшение агрегации тромбоцитов и их адгезивности (ретенции) под воздействием ристоцитина (ристомицина). Лечение. При лечении болезни фон Виллебранда используют те же препараты, что и при лечении гемофилии. Предпочтение отдают криопреципитату, свежезамороженной плазме.
Высокоочищенные препараты VIII фактора свёртывания крови малоэффективны, так
как не содержат фактора фон Виллебранда. Можно применять синтетический аналог
АДГ - десмопрессин. При возникновении кровотечений (кроме почечных!) используют
аминокапроновую кислоту. При меноррагиях показан местранол.
------------------------------------------------------------------------------------------------------
| 