Коагулопатии- заболевания с нарушением процесса свертывания крови, 
т.е. образованием сгустка на песте внешней или внутренней травмы.

Наследственные коагулопатии- такие как Гемофилия и болезнь Виллебранда- передаются по наследству, от родителей к детям, и являются заболеваниями с недостатком 
определенных плазменных факторов свертывания.

Гемофилия А- недостаток  фактора свертывания VIII, то есть содержание его в крови ниже 50%. Заболевание проявляется только у мужчин, женщины являются носителями.

Гемофилия Б- недостаток  фактора свертывания IX, то есть содержание его в крови ниже 50%. Заболевание проявляется только у мужчин, женщины являются носителями.

Болезнь Виллебранда- недостаток фактора Виллебранда. Заболевание проявляется как у мужчин так и у женщин. Наследуется по аутосомно- рецессивному типу.

Препараты факторов свертывания:

1.    Криопреципитат - изготовляется из плазмы крови, применяется при Гемофилии, высокая степень риска по ВИЧ, гепатитам, развитию аллергической реакции. практически не применяется в настоящее время.

2.    Плазменные лиофилизированные факторы свертывания- изготавливаются из плазмы крови, проходят специальную карантинизацию, но не дают абсолютного исключения аллергических реакций и развития ингибиторных осложнений.

3.    Синтетические лиофилизированные факторы свертывания. Получаются процессом генной инженерии. Абсолютно нет риска ВИЧ, гепатитов, аллергических реакций. Но зато чаще приводят к развитию ингибиторных осложнений.Ортопедическое лечение гемофилической артропатии бывает нескольких видов и выбирается решением ортопеда и гематолога, в зависимости от степени поражения сустава.

1.    Синовэктомия - удаление синовиальной оболочки сустава. Бывает механической- открытая операция на суставе или артроскопическая, и химическая- введение в полость сустава специальных препаратов, которые вызывают коагуляцию синовиальной оболочки, и радиологическая- облучение области пораженного сустава.

2.    Эндопротезирование - замена сустава на искусственный.

3.    Фиксация сустава в наиболее выгодном для повседневной жизни положении.

4.    Редрессация - исправление деформации или порочного положения опорно-двигательного аппарата, преимущественно конечностей. Применяется при контрактурах суставов.