НОВЫЕ АСПЕКТЫ ДИАГНОСТИКИ ПРИ ГЕМОФИЛИИ

В настоящее время в НИИ гематологии, трансфузиологии и интенсивной терапии СамГМУ зарегестрированы 187 пациентов с врожденными коагулопатиями, проживающими в Самаре и в Самарской области. Из них гемофилия А встречается уподавляющего большинства пациентов.

Одним из серьёзных осложнений при гемофилии являются поражения опорно-двигательного аппарата, снижающие качество жизни пациентов. Гемофиличская артропатия к 16 годам диагностируется у 93% больных. Основной причиной ее развития являются рецидивирующие гемартрозы, вызывающие персистирующее воспаление в поражённых суставах. Развивается хронический синовит, способствующий дальнейшим кровоизлияниям.

По данным литературы, повторные кровотечения в сустав не во всех случаях имеют чёткую клиническую картину, могут развиваться субклинические формы гемартрозов, что требует поиска их диагностических критериев.

Цель работы: определить состояние общей и локальной микроциркуляции у больных гемофилией для оптимизации диагностики и прогноза осложнений при данном заболевании.

Нами было проведено обследование 20 больных с гемофилией А, в возрасте от 17 до 35 лет, 60% из которых имели тяжёлое течение заболевания, при котором уровень дефицитного фактора VIII ниже 1%. При тяжёлом течении гемофилии число поражённых суставов в среднем составило 4, при более лёгком течении - в среднем 2 сустава.

В большинстве случаев поражений суставов при гемофилии патологические изменения наблюдались в коленных (в 15%) и локтевых (в 11%) суставах, реже - в голеностопных (6%) и плечевых (1%). В 67% обследованных суставов гемартрозов в анамнезе не наблюдалось.

Среди обследованных коленных суставов у пациентов с тяжёлой гемофилией 33% находились в состоянии обострения, сопровождавшегося болью в области сустава, отёчностью, нарушением двигательных функций. Следует отметить, что в 50% суставов пациенты никогда не отмечали признаков обострения.

При проведении традиционной, предусмотренной протоколом ведения пациентов с гемофилией, сонографии коленных суставов были выявлены в них УЗИ-признаки активного воспалительного процесса при клинических проявлениях обострения. Однако в суставах фазе ремиссии и без признаков воспаления в анамнезе патологических изменений, по данным УЗИ, не отмечалось Полученные результаты свидетельствуют о недостаточной чувствительности метода УЗИ для ранней диагностики суставных поражений при гемофилии.

По данным ведущих гематологов, кровоизлияния в суставы и гемосиновиты сочетаются при гемофилии с поражением периартикулярных тканей, мышц, сухожилий и подкожной клетчатки конечностей. Следовательно можно предположить, что воспалительный процесс в суставе будет оказывать влияние на состояние микроциркуляции в верхних слоях кожи над поражённым участком.

С целю ранней диагностики изменений в суставах при гемофилии и более точной оценки выраженности воспалительного процесса в синовиальной оболочке и периартикулярных тканях мы впервые применили исследование микроциркуляции методом лазерной допплеровской флоуметрии, основанной на зондировании тканей лазерным излучением, регистрации допплеровского сдвига частоты отраженного от эритроцитов сигнала, что позволяет фиксировать изменения потока крови в микроциркуляторном русле. Исследование выполнялось с помощью прибора ЛАКК-2.

Техника проведения обследования и компьютерной обработки данных: 

За норму принимали значения параметров микроциркуляции, полученные у здоровых мужчин в возрасте от 23 до 26 лет при соблюдении технических рекомендаций для проведения лазерной доплеровской флоуметрии. Пример амплитудно-частотного анализа у здоровых мужчин:

Мы провели исследование состояния общей и локальной микроциркуляции.

По нашим данным, параметры, характеризующие общее состояние микроциркуляции, снимаемые с прибора при установке датчиков в области подушечек вторых пальцев кистей изменялись следующим образом: показатель перфузии в большинстве снижен, показатель максимальной амплитуды колебаний в эндотолеальном диапазоне повышен, показатель шунтирования - повышен в 34% случаев.

При исследовании состояния локальной микроциркуляции в области коленных суставов так же отмечается снижение максимальной амплитуды колебаний относительно контрольных значений в 74% и достоверное снижение среднего показателя перфузии М (в 47% случаев).

Полученные клинико-инструментальные данные и данные ЛДФ позволили нам выделить следующие фазы развития гемофилических артропатий.

• Доклиническая. Нет жалоб на боль и признаки воспаления в суставах, нет гемартрозов в анамнезе, нет УЗИ-признаков поражения суставов. Следует отметить, что при этом наблюдается достоверное снижение М и А max Э.

• Фаза ремиссии: нет жалоб, нет визуальных признаков воспаления. Могут наблюдаться по УЗИ дегенеративные изменения хряща и кости. Также наблюдается достоверное снижение М и А max Э.

• Фаза обострения: появляются боли в суставе и признаки воспаления. Имеют место УЗИ признаки гемартрозов и обострения синовита. Наблюдается достоверное повышение показателя перфузии М.

Заключение.

Таким образом произведенные нами исследования доказывают приемущества метода лазерной допплеровской флоуметрии.

• ЛДФ-это простой, информативный и неинвазивный метод диагностики изменения регионального сосудистого компонента у больных гемофилией.

• Благодаря методу ЛДФ возможна ранняя диагностика изменении в суставах при гемофилии со своевременной коррекцией поражения суставов и более точная оценка выраженности в них воспалительного процесса.