Больные гемофилией, имеющие дефицит факторов свертывающей системы крови страдают от обильных кровотечений и повторяющихся кровоизлияний в суставы, мышцы, под кожу, во внутренние органы. Для их устранения требуется постоянное введение препаратов, изготовленных из крови (криопреципитат,плазма, концентраты факторов VIII и IX). Лекарства на основе крови несут потенциальную опасность заражения вирусными гепатитами В, Си D. Наибольшая вероятность заражения имеет место при введении больным криопреципитата или плазмы.

Нарушения функции печени отмечаются у значительного процента (50-90%) больных гемофилией. Имеющиеся данные свидетельствуют, что около 15% пациентов с гемофилией имеют цирроз печени и 7% — хронический активный гепатит.

Гепатит В у больных гемофилией, в подавляющем большинстве случаев, протекает без клинических проявлений. Судить о наличии вируса гепатита в организме можно по выявлению так называемых антител к HBsAg и HBcAg, которая может достигать 70—90%, в то время как число носителей HBsAg составляет всего 3—5%, хотя половина из них имеют HBeAg.

Для защиты от гепатита В больных гемофилией, настоятельно рекомендуется вакцинация.

Гепатит D не имеет столь широкого распространения среди больных гемофилией, как гепатит В.

Гепатит С широко распространен среди больных гемофилией. Частота выявления антител к вирусу гепатита С среди данной группы больных в России колеблется от 60-66%. Причем, частота выявления антител напрямую зависит от количества введений криопреципитата и плазмы, получаемых этими больными.

Следует отметить, что современные препараты факторов свертывания (иммунат, гемоктин, коэйт дви, октанат, эмоклот ди ) не создают опасности заражения гепатитами благодаря их высокотехнологичному производству.

Методы диагностики вирусных гепатитов

Важно как можно раньше выявить факт наличия инфекции гепатитов в организме. Для этого пациенты должны своевременно проходить полное обследование, включающее:

1.Определение присутствия возбудителя гепатита, определение формы заболевания и установление степени нарушения функции печени и сопутствующих осложнений.

Начальным этапом диагностики является выяснение особенностей жизни и осмотр больного врачом – инфекционистом.

Симптомы и клинические признаки заболевания зависят от типа вирусного гепатита и от этапа развития заболевания.

Обычно больные обращаются к врачу в период продромальной (начальной) фазы заболевания. Для этого периода характерно ухудшение общего состояния больного. Часто гепатит начинается с установления «гриппозного» состояния, с повышением температуры тела, болями в мышцах и суставах, головной болью, потерей аппетита. Также могут присутствовать нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, диарея. Описанные выше симптомы носят неспецифический характер и могут служить лишь для предположения инфекционного заболевания. Более специфичными симптомами являются боли в правом подреберье, потемнение мочи (моча чайного цвета) и обесцвечивание каловых масс, увеличение селезенки.

Вирусы гепатита В, С и D передаются исключительно парентеральным путем (то есть через кровь, половой путь), поэтому наличие в истории болезни пациента эпизода посещения стоматолога, осуществления различных хирургических операций или инъекций, сомнительных половых контактов, а также нанесение татуировок или пирсинг, наркоманы, помогают предположить именно эти формы вирусного гепатита.

Следующим важным и специфичным симптомом поражения печени является появление желтухи. Желтуха обусловлена поражением тканей печени, которые становятся неспособными перерабатывать и выводить из организма продукты распада гемоглобина – билирубин, в результате чего билирубин накапливается в организме и окрашивает кожу в желтый цвет. Ранее всего желтушность можно увидить на слизистой оболочке под языком, затем желтеют склеры глаз и лишь потом кожные покровы. С появлением желтухи (5-10 дней с начала заболевания) состояние больного может частично улучшается. Потемнение мочи и обесцвечивание каловых масс на этом этапе заболевания достигает максимальной величины и служат важным диагностическим признаком.

Фаза выздоровления характеризуется прогрессивным улучшением состояния больного, постепенным исчезновением желтухи и нормализацией цвета мочи и кала. Таким образом. общая продолжительность болезни может достигнуть 2-3 недель. Однако полное клиническое (нормализация всех функций организма) и серологическое (исчезновение вирусных антигенов из крови больного) выздоровление может продлиться до 9 недель в случае вирусного гепатита А, и до 16 недель в случае гепатита В. С точки зрения диагностики и лечения, оптимальным считается первый (продромальный) период заболевания. Важно обратить внимание самих пациентов или родителей на описанные выше симптомы, при развитии которых у детей, нужно немедленно обратиться к врачу инфекционисту.

Вероятность перехода заболевания в хроническую форму тем выше, чем меньше возраст больного. Хроническое течение также характерно и для гепатита С и D. При хроническом течении, симптомы и клинические признаки заболевания выражены слабо. Больной жалуется на периодическое недомогание, потерю аппетита, похудание. Периодически появляется слабая желтушность кожи. Заподозрить вирусный гепатит при такой форме развития исходя только из симптомов заболевания и клинических знаков очень тяжело или совсем невозможно. Для более детальной диагностики острых состояний и диагностики скрытых хронических форм вирусного гепатита применяют дополнительные методы исследования.

2.Поиск вирусных антигенов – является наиболее специфичным из всех существующих ныне тестов. Определение в крови больного вирусных антигенов (частиц вирусов) и антител к этим антигенам помогает не только точно установить возбудителя заболевания, но и оценить активность вирусного процесса. В диагностике хронического вирусного гепатита В применяют следующие виды маркеров:

1. Ag.HBs - признак инфекции гепатита В. Определение Ag.HBs возможно в самом начале заболевания еще до появления биохимических нарушений крови. Длительное присутствие в крови Ag.HBs говорит о хронической инфекции.

2. Anti-HBs– появление антител анти Ag.HBs (Anti-HBs) после вакцинации или перенесенной болезни, является признаком полного выздоровления больного и приобретения противовирусного иммунитета. Антитела Anti-HBs защищают организм от повторного заражения вирусом гепатита В.

3. Anti-HBс – появляется в крови больного немного позже чем Ag.HBs. Определение Anti-HBс подтверждает диагноз вирусного гепатита В.

4. Ag.HBе – определение Ag.HBе является признаком активного размножения вируса. Присутствие Ag.HBе в крови более 3-х месяцев говорит о возможности перехода заболевания в хроническую форму. Исчезновение Ag.HBе и появление Anti-HBе говорит о снижении интенсивности размножения вируса и об уменьшении степени заразности больного.

3. Определение биохимического состава крови, который претерпевает значительные изменения при вирусном гепатите:

- Определение печеночных ферментов: АЛАТ, АСАТ, щелочная фосфатаза. 
- Определение фракций билирубина

4. Ультразвуковое исследование. Этот метод позволяет определить изменения структуры паренхимы печени при хроническом гепатите или циррозе печени.

5. Гистологическое исследование образца тканей печени забранных на биопсию. Гистологическое исследование помогает установить морфологические особенности воспалительного процесса, влияющие на эволюцию заболевания.

ЛЕЧЕНИЕ ГЕПАТИТОВ

Целесообразно лечение больных в инфекционном стационаре, где больному будут назначены следующие виды лечения:

1.Необходимо исключить попадание в организм всех гепатотропных веществ, особенно алкоголя и гепатотоксических лекарств(парацетамол, галотан, метилдофа, изониазид, рифампицин, натрия вальпроат и оральные контрацептивы).

2.В период разгара заболевания больные должны находиться на полу постельном режиме, а при тяжелом течении — на постельном.

3. Рекомендуется диета № 5:

• В период обострения : Это диета физиологически полноценная, с умеренным ограничением жиров и поваренной соли, механических и химических раздражителей слизистой и рецепторного аппарата желудочно-кишечного тракта, с исключением продуктов и блюд, усиливающих процессы брожения и гниения в кишечнике, а также сильных стимуляторов желчеотделения, секреции желудка, поджелудочной железы, веществ, раздражающих печень (экстрактивные вещества, органические кислоты, продукты, богатые эфирными маслами, органическими кислотами, холестерином, пуринами, жареные блюда, содержащие продукты неполного расщепления жира). Все блюда готовятся в вареном виде или на пару. Допускаются отдельные блюда в запеченном виде без грубой корочки. Пища дается в основном протертая, супы протертые или с мелко нашинкованными овощами и хорошо разваренными крупами. Режим питания: 5-6 раз в день небольшими порциями.

• Вне обострения: нормальное содержание белков и углеводов при небольшом ограничении жиров (в основном тугоплавких). Блюда готовят отварными, запеченными, изредка — тушеными. Протирают только жилистое мясо и богатые клетчаткой овощи; муку и овощи не пассеруют. Исключены очень холодные блюда. Режим питания: 5 раз в день.

4. Медикаментозная терапия:

• Витаминотерапия – аскорутин, ундевит, липамид

• Парентеральная инфузионная терапия – р-ры Рингера, реополиглюкин.

• Иммунокорригирующие препараты - левамизол, тималин

• При развитии инфекционного процесса на фоне острой печеночной недостаточности применяют антибиотики – пенициллин, ампициллин, оксациллин

• Интерферон

Лечение интерфероном больных хроническим гепатитом С и гемофилией 
Больным с тяжелой формой гемофилии проведение интерферонотерапии не рекомендуется (в связи с высоким риском образования гематом в местах инъекций). При гемофилии легкой и средней тяжести и наличии клинико-лабораторных показателей активности гепатита С в рамках клинических исследований возможно проведение ИФН-терапии с использованием стандартных доз препарата. Перспективным является изучение эффективности комбинации ИФН + рибавирин.